Распространенное заболевание

Спинно-церебеллопатии, мозжечка и спинного мозга) обычно манифестируются атаксией, симптомами поражения спинного мозга. Типичные заболевания этой группы — болезнь Фридрейха, оливо-понтоцеребелярная дегенерация. Наиболее информативными при оценки уровня и выраженности поражения являются ССВП и определение центрального времени проведения. В ряде случаев изменяются АСВП на разном уровне, в зависимости от локализации преимущественного поражения.

В качестве примера приведем данные исследования АСВП при болезни Фридрейха. Болезнь Фридрейха — наиболее распространенное заболевание из группы спинно-мозжечковых дегенераций, наследственное заболевание неизвестной этиологии, основными клиническими симптомами которого являются атаксия и дизартрия. Наблюдаются также атрофия в ядрах ствола, продолговатого мозга и мозжечка. Заболевание развивается в возрасте от 1,5 лет до 20 лет.

На рис. 54 представлены данные исследования АСВП у больного 11 лет с болезнью Фридрейха. При стимуляции правого уха отмечается слабая выраженность I пика, остальные сохранены; абсолютные и межпиковые латентности в пределах нормы. При стимуляции левого уха сохранен только I пик, остальные пики не идентифицируются. Таким образом, имеются отчетливые изменения в стволе мозга слева, на уровне продолговатого мозга и моста.

Другим, наиболее частым наследственным нейродегенеративным заболеванием является Хорея Гентингтона. Заболевание возникает чаще в возрасте от 35 до 42 лет, сопровождается прогрессирующим хореоатетозом, психологическими и поведенческими изменениями и деменцией. КТ и МРТ данные указывают на атрофию хвостатого ядра и коры. Наиболее часто проводится исследование ССВП и Р300 для оценки состояния больного, динамики заболевания и эффективности медикаментозной коррекции. На рис. 55 представлен пример изменения Р300 у больного И. 38 лет с хореей Гентингтона для оценки когнитивных расстройств.